Дерматомиозит - это системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Эпидемиология. Заболевание довольно редкое, истинную частоту его определить трудно. Болеют 5 человек на 1 млн. населения. Чаще до 15 лет, женщины детородного возраста, мужчины старше 60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Этиология.
Наследственная предрасположенность, персистирующие вирусы (Коксаки, герпес, грипп, краснуха), в 30% случаев сочетается со злокачественными опухолями.
Патогенез.
Иммунопатология —> сенсибилизация Т-лимфоцитов к антигенам мышц; кроме того, имеются антитела к растворимому ядерному антигену —> поражение мышц с развитием миозитов. Повышаются циркулирующие иммунные комплексы.
Клиника.
Проявляется эритемой на открытых частях тела (лицо, шея, спина, кисти); феномен «декольте» (эритема спереди), «шали» (сзади); папулезными высыпаниями, гиперкератозом. Периорбитальный отек с пурпурно-лиловой окраской - симптом «очков».
Поражение мышц проявляется слабостью в мышцах, преимущественно в проксимальных группах мышц конечностей (симптом «подушки»), невозможностью выполнять указанные движения (симптомы «расчески», «носков», «трамвая»). Признаки миокардита: учащение пульса, его лабильность, снижение АД, расширение границ сердца влево, приглушенность тонов, систолический шум на верхушке. По ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST.
Поражение ЖКТ: анорексия, боли в животе, признаки гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода.
Поражение почек - редко. Проявляется нефротическим синдромом; в виде мезангиального нефрита; миоглобинурией с развитием почечной недостаточности.
Лабораторные признаки дерматомиозита: небольшой лейкоцитоз, увеличение количества эозинофилов, гамма-глобулинов, СОЭ, повышение содержания АлТ, АсТ, КФК, ЛДГ, альдолаз, креатинурия.
Критерии диагностики.
- симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи;
- гистологическое исследование мышц - признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, перифасциальная атрофия;
- повышение содержания КФК, АлТ, АсТ, ЛДГ;
- электромиографические изменения;
- дерматологические проявления: гелиотропная окраска кожи век с периорбитальным отеком, чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей.
ГКС - 1 мг/кг - до 100 и более мг/сут до клинико-лабораторного улучшения с последующим медленным снижением дозы до поддерживающей - 30-40 мг. Учитывая очень длительный прием преднизолона, необходим тщательный контроль за возникновением стероидных осложнений и их коррекцией. Из ГКС нельзя использовать триамцинолон, который сам вызывает миопатию.
Цитостатики - азатиоприн 2-3 мг/кг/сут.
Миография: спонтанная фибрилляция при введении игольчатых электродов; полифазные короткие потенциалы при сокращении мышц; высокочастотные повторные разряды необычной формы.
Прогноз заболевания всегда серьезный, высокая летальность, всегда опухолевая настороженность.
Поражение суставов - полиартралгии, небольшой отек. Вначале может быть ограничение подвижности, в дальнейшем - мышечные анкилозы.
Частная практика отоларинголога В межсезонье россиян зачастую тревожат признаки простудных заболеваний. Но некоторые люди боятся идти в частные клиники, и это напрасно.
Операция факоэмульсификация Операция факоэмульсификация считается самым безопасным и распространенным методом устранения катаракты. Всю операцию выполняет врач через один разрез длиной в несколько миллиметров.
Новые архивы
Заболеваемость населения Презентация по здравоохранению на тему заболеваемость населения
Содержание презентации:
- Что такое здоровье
- Что такое заболевание
- Методы изучения заболеваемости
- Что является источником информации о заболеваемости
- Обращение...
Педиатрия - Н. В. Ежова Педиатрия - Ежова Н.В., Русакова Е.М., Кащеева Г.И. - 2014 г.
Учебное руководство "Педиатрия" под ред., Ежовой Н.В., и соавторами, является пособием для студентов получающих среднее...
Комментарии
Клиника.
