Геморрагические диатезы (ГД) - это группа заболеваний и синдромов, объединенных ведущим клиническим признаком - повышенной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов гемостаза.
Классификация:
1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - ГД вследствие количественного дефицита тромбоцитов или в связи с нарушением их адгезивно-агрегационной функции;
2. Коагулопатии - вследствие наследственного или приобретенного дефицита плазменных факторов свертывания;
3. Гиперфибринолитические геморрагии - вследствие избыточного фибринолиза;
4. Вследствие патологии сосудистой стенки.
Типы кровоточивости:
1. Гематомный тип - болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, гемартрозы. Характерен для гемофилии А и В.
2. Петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, величина от точечных петехий до обширных экхимозов. Характерно «цветение» синяков. Локализация: живот, боковые поверхности туловища, голени.
3. Васкулитно-пурпурный тип - кожная геморрагическая сыпь в местах сдавления кожи. Наблюдается при васкулитах.
4. Смешанный синячково-гематомный тип - сочетание петехиально-пятнистого и гематомного типов геморрагий. Гемартрозы нехарактерны.
5. Ангиоматозный тип - при телеангиэктазиях, гематомах, проявляется выраженным кровотечением из хорошо заметного расширенного сосуда определенной локализации.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза. Тромбоцитопении - состояния, при которых количество тромбоцитов в периферической крови меньше 140x109/л.
Можно выделить 4 группы тромбоцитопений:
1. Артифициальная («псевдотромбоцитопения») (при погрешностях в приготовлении препаратов и подсчете - количество тромбоцитов снижено, но нет клинических признаков);
2. Тромбоцитопения, обусловленная недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге (миелосупрессивные препараты, радиация, апластическая анемия, алкогольная интоксикация, вирусная инфекция, врожденная мегакариоцитарная гипоплазия);
3. Тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения тромбоцитов (чаще иммунного генеза, ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура);
4. Тромбоцитопения, связанная с нарушением распределения пулов тромбоцитов (спленомегалия, гемодилюция из-за массивных трансфузий).
Выраженность кровотечения зависит от степени тромбоцитопении. При уровне тромбоцитов в периферической крови ниже 100х109/л удлиняется время кровотечения. Если количество тромбоцитов в крови снижается до величины не ниже 50x109/л и функция их не нарушена, геморрагического синдрома обычно нет. Уменьшение количества тромбоцитов ниже 50x109/л расценивается как тяжелая тромбоцитопения и может уже сопровождаться геморрагическими проявлениями.
Но чаще всего спонтанные кровотечения наблюдаются при содержании тромбоцитов в периферической крови ниже 20x109/л.
Первичная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь
Верльгофа).
Этиология неизвестна. Патогенез: образование антитромбоцитарных аутоантител, преимущественно в селезенке.
Клиническая картина:
Острая форма развивается после вирусной инфекции, вакцинации, продолжается менее 6 мес., наблюдается у детей. Хроническая форма характерна для женщин, развивается постепенно, протекает с периодами обострений и ремиссий. Длится месяцы, годы.
Основной синдром - геморрагический: носовые кровотечения, кровотечения из десен, геморрагическая сыпь на коже. При тяжелом течении - макрогематурия, кровохарканье, мелена, гиперполименоррея. Осложнения: кровоизлияния в мозг, субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния с сетчатку.
При осмотре: петехиально-синячковая геморрагическая сыпь на коже, появляющаяся без видимых причин или под влиянием небольшого физического воздействия. Цвет высыпаний меняется в зависимости от давности. Наиболее частая локализация: передняя поверхность туловища, верхние и нижние конечности, места инъекций. Бледность кожных покровов, может быть небольшая спленомегалия.
Лабораторные данные: снижение общего количества тромбоцитов ниже 100х109/л, в мазке крови - морфологические изменения тромбоцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, микроцитоз). Возможна анемия.
Увеличение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка.
Снижение уровня цитотоксических Т-лимфоцитов, повышение уровня ЦИК, поверхностных тромбоцитарных иммуноглобулинов, IgG.
Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка, увеличение количества и размеров мегакариоцитов.
Лечение:
- Применение глюкокортикостероидов: преднизолон 1-1,5 мг/кг в течение 4-6 недель, в тяжелых случаях - пульс-терапия.
- Спленэктомия (при отсутствии эффекта от ГКС, развитии серьезных осложнений, при тяжелом геморрагическом синдроме).
- Назначение цитостатиков (при неэффективности ГКС и спленэктомии).
- Другие методы (лечение даназолом, иммуноглобулином, применение аз- интерферона, плазмаферез, гемостатическая терапия).
Тромбоцитопатии - группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов наследственного или приобретенного генеза. Могут быть связаны с дефектом адгезии (синдром Бернара- Сулье), агрегации (тромбастения Гланцмана) или освобождения внутритромбоцитарных субстанций (синром Вискотта-Олдрича).
Коагулопатии.
Различают наследственные и приобретенные коагулопатии.
Гемофилия A - наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит плазменного фактора свертывания VIII С (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные аномалии.
Встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения. Болеют только мужчины. Индукторами (передатчиками) являются женщины.
Патогенез: Нарушение синтеза VIII С фактора обусловливает нарушение формирования комплекса факторы 1Ха + VIII а + Са++ + тромбоцитарный фосфолипид, в результате чего нарушается превращение X в Ха фактор.
Клиника. Начальные проявления развиваются в 9 мес - 2 года. Характерные проявления:
1. Кровоизлияния в крупные суставы верхних и нижних конечностей, чаще коленные и локтевые. Кровоизлияния провоцируются травмой, причем травма может быть незначительной. Кровоизлияния отсрочены, развиваются через несколько часов. Выделяют три формы поражения суставов: острый артроз, хронический геморрагический остеоартроз, вторичный ревматоидный синдром.
2. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы, чаще на конечностях, туловище, подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные, могут достигать огромных размеров (от 0,5 до 2-3 литров крови и более). Обширные гематомы сопровождаются повышением температуры, тяжелой анемией, снижением АД, лейкоцитозом, ускорением СОЭ.
3. Почечные кровотечения.
4. Длительные рецидивирующие кровотечения после травм и операций, кровотечения отсроченные, через 30-60 мин, иногда через 2-4 часа.
Осложнения заболевания и лечения:
- вторичный ревматоидный синдром,
- оссификация гематом,
- осложнения со стороны опорно-двигательного аппарата (подвывихи, контрактуры),
- компрессия гематомами (стенозы гортани, трахеи, кровеносных сосудов, кишечника, сдавление нервных стволов),
- инфицирование, нагноение гематом,
- развитие ингибиторных форм гемофилии,
- амилоидоз почек и ХПН,
- гемолитическая анемия,
- тромбоцитопения, лейкопения иммунного генеза,
- заражение вирусами В, С, D, G и ВИЧ при трансфузионной терапии.
Лабораторные критерии:
1. Увеличение АЧТВ.
2. Увеличение времени свертывания.
3. Снижение активности фактора VIII С.
4. Отсутствие или резкое снижение в крови VIII Ag.
ПТВ, ТВ, время кровотечения в норме.
Лечение:
- Заместительная гемостатическая терапия препаратами, содержащими VIII фактор (антигемофильная плазма, криопреципитат, лиофилизированный концентрат фактора VIII). Показания: кровотечения, острый гемартроз, гематомы, болевые синдромы, связанные с кровоизлияниями в различные ткани, прикрытие хирургических вмешательств.
- Неспецифическая терапия гемостатиками: s-аминокапроновая кислота (противопоказана при макрогематурии!).
- При ингибиторной форме - ГКС.
Любое оперативное вмешательство должно проводиться только на фоне в/в введения антигемофильных препаратов.
Гемофилия В - наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX. болеют мужчины, передают женщины.
Симптомы сходны с клиникой гемофилии А, но гемартрозы и гематомы развиваются реже.
Гемофилия С - дефицит XI фактора, встречается у мужчин и женщин. Протекает легче. Лабораторные анализы: увеличение АЧТВ, нарушение АКТ, снижение XI фактора и его антигена.
Приобретенные коагулопатии.
Возникают при ряде заболеваний и являются комбинированными. Основные причины:
1. Дефицит витамин К- зависимых факторов свертывания:
- геморрагическая болезнь новорожденных,
- обструкция желчевыводящих путей,
- нарушения всасывания витамина К,
- недостаточное поступление с пищей витамина К,
- прием лекарственных средств - антагонистов витамина К и препаратов, изменяющих микрофлору кишечника.
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом различной локализации. При этом заболевании имеет место врожденная недостаточность мезенхимы.
Диагностика:
- телеангиэктазии (небольшие ярко-красные пятнышки, узелки, «паучки», бледнеющие при надавливании), локализующиеся в области носа, губ, неба, на деснах, щеках, в дыхательных путях, ЖКТ, МПС, кровоточащие при физических нагрузках, стрессах;
- семейный характер заболевания;
- отсутствие патологии в системе гемостаза.
Васкулиты.
Васкулит - патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим поражениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами.
Наиболее часто встречается геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха - системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с IgA-иммунными депозитами. Чаще развивается у детей 5-14 лет. Частота - 23-25 на 10 000 детей.
Этиология: инфекционный фактор, прием лекарственных препаратов, применение вакцин и сывороток, укусы насекомых, прием определенных продуктов (яйца, шоколад, цитрусовые и др.).
Патогенез: иммунокомплексное некротизирующее воспаление сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов >> активация системы комплемента >> повреждение эндотелия >> активация свертывающей системы крови >> развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания >> тромбоцитопения потребления >> геморрагический синдром.
Клиника:
- Поражение кожи - пальпируемая геморрагическая петехиальная сыпь, не исчезающая при надавливании, часто некротические изменения кожи.
Локализация: вначале - дистальные отделы нижних конечностей, затем - бедра, ягодицы, сгибательные поверхности лучезапястных и локтевых суставов.
- Поражение костно-мышечной системы - поражение крупных суставов нижних конечностей с признаками воспаления.
- Поражение ЖКТ - спастические боли в животе, тошнота, рвота, могут быть симптомы кровотечения.
- Поражение почек - протекает чаще по типу острого гломерулонефрита (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), возможно развитие нефротического синдрома, почечной недостаточности.
- Поражение легких - чаще кровохарканье.
- Поражение других органов - сердечно-сосудистой системы, нервной системы, поджелудочной железы.
Клинические формы:
- простая,
- суставная,
- абдоминальная и кожно-абдоминальная,
- почечная и кожно-почечная,
- смешанные формы,
- форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, Холодовыми отеками, крапивницей,
- с поражением других органов.
Степени активности: минимальная, умеренная, выраженная.
Лабораторные данные:
- Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоформупы влево, ускорение СОЭ.
- Общий анализ мочи: протеинурия, цилиндрурия, гематурия, гипо- изостенурия.
- Биохимический анализ крови: повышение содержания фибриногена, α2- и γ- глобулинов.
- Иммунологический анализ крови: умеренная лимфоцитопения (за счет цитотоксических клеток), увеличение содержания IgA и ЦИК.
- Определение содержания в крови маркеров активации или повреждения эндотелиальных клеток: повышение содержания антигена фон Виллебранда, тромбомодулина, снижение уровня ангиотензинпревращающего фермента в фазе обострения и увеличение в фазе ремиссии, снижение уровня протеинов С и S.
- Исследование системы гемостаза: в период разгара - укорочение времени свертывания и длительности кровотечения, увеличение содержания фибриногена, повышение количества тромбоцитов и увеличение их адгезивно-агрегационной способности, угнетение фибринолитической активности, повышение количества продуктов деградации фибрина. В последующем возможно развитие тромбоцитопении потребления и коагулопатии.
Лечение:
- Антикоагулянты (нефракционированный гепарин, низкомолекулярные гепарины), дезагреганты (трентал, дипиридамол).
- Глюкокортикостероиды при тяжелом течении.
- НПВС.
- Экстракорпоральная терапия (плазмаферез).
- При неэффективности лечения - цитостатики.
Частная практика отоларинголога В межсезонье россиян зачастую тревожат признаки простудных заболеваний. Но некоторые люди боятся идти в частные клиники, и это напрасно.
Операция факоэмульсификация Операция факоэмульсификация считается самым безопасным и распространенным методом устранения катаракты. Всю операцию выполняет врач через один разрез длиной в несколько миллиметров.
Новые архивы
Заболеваемость населения Презентация по здравоохранению на тему заболеваемость населения
Содержание презентации:
- Что такое здоровье
- Что такое заболевание
- Методы изучения заболеваемости
- Что является источником информации о заболеваемости
- Обращение...
Педиатрия - Н. В. Ежова Педиатрия - Ежова Н.В., Русакова Е.М., Кащеева Г.И. - 2014 г.
Учебное руководство "Педиатрия" под ред., Ежовой Н.В., и соавторами, является пособием для студентов получающих среднее...
Комментарии
