Большая коллекция учебной литературы,
                  презентации, истории болезней
Медицинский сайт, информация
            для студентов медицинского
Вход через VK
Вход через Google+
Статьи / Помощь студенту / Скачать / RSS-лента

Лейкозы. Эритроцитозы

10.11.14, 17:48 Комментарии Комментарии

Цитостатическая болезнь - состояние, возникающее в связи с действием цитостатических факторов (лекарства-цитостатики, некоторые антибиотики (левомицетин, аминогликозиды), фенотиазин, ионизирующее облучение, соли тяжелых металлов, бензол, керосин и др.) и обусловленное гибелью делящихся клеток костного мозга, эпителия желудочно-кишечного тракта, кожи и поражением печени.

Гематологический синдром при цитостатической болезни иногда называют миелотоксическим агранулоцитозом. Клиническая картина болезни чаще всего начинается с отека слизистой оболочки рта; затем возникает гиперкератоз в виде беловатых наложений, обычно с трудом отделяемых от слизистой оболочки. В более тяжелых случаях развивается язвенно-некротический стоматит или некротическая ангина. Частым инфекционным осложнением является пневмония, вначале протекающая со скудной физикальной симптоматикой. Возможно развитие абсцесса и гангрены легкого.

Часто развиваются симптомы септицемии: тяжелая интоксикация, гипертермия, проливные поты. Затем возникает развернутая клиническая картина сепсиса с гнойными очагами в различных внутренних органах. Нередко наблюдается кровоточивость тромбоцитопенического типа (особенно - при применении цитостатиков, резко угнетающих тромбоцитопоэз: метотрексат, рубомицин). Типичными симптомами являются эпиляция, а также различные дистрофические изменения со стороны кожи.

При применении некоторых гепатотоксических цитостатиков (циклофосфан, L-аспарагиназа, 6-меркаптопурин, метотрексат, рубомицин и др.) часто развивается токсический гепатит. При приеме противоопухолевых антибиотиков группы антрациклинов и некоторых других цитостатиков могут возникать кардиомиопатии с нарушениями ритма и симптомами сердечной недостаточности. Иногда возможно развитие полиневритов (особенно при назначении винкристина).

Тяжелым проявлением цитостатической болезни бывает язвенно-некротическая и геморрагическая энтеропатия: возникают вздутие кишечника, плеск и урчание (чаще - в илеоцекальной области). Там же, как правило, отмечается максимальная болезненность при пальпации. Быстро развиваются геморрагический синдром, а также признаки перфорации кишечника и синдрома острого живота.

В периферической крови кроме агранулоцитоза типично снижение числа лимфоцитов, моноцитов. Характерна тромбоцитопения (нередко - менее 2x104 в 1 мкл). Сравнительно часто обнаруживается анемия. В миелограмме выявляется та или иная степень гипоплазии костного мозга. Необходимо обследование функции легких, сердца, печени и других органов.

Лечение. При лихорадке и бактериальной инфекции - антибактериальные препараты:
- до выявления возбудителя эмпирически - защищенные пенициллины (тиментин, тазоцин),
- цефалоспорины (цефтазидим, цефепим),
- карбапенемы (тиенам),
- аминогликозиды (амикацин, гентамицин, ванкомицин);
- противогрибковые препараты (амфотерицин В, флуконазол);
- препараты, стимулирующие гемопоэз (нейпоген, молграмостим).

Острый агранулоцитоз - снижение абсолютного количества нейтрофилов менее 750 клеток в 1 мкл. При этом общее количество лейкоцитов ниже 1000 клеток в 1 мкл. Агранулоцитоз чаще возникает у женщин, иногда - в период беременности, а также может быть связан с менструальным циклом.

Аутоиммунный агранулоцитоз обусловлен поражением антителами или иммунными лимфоцитами гемопоэтических клеток костного мозга или находящихся в сосудистом русле нейтрофилов. Он возникает как генуинное состояние или встречается при системных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит и другие аутоиммунные заболевания, хронический лимфолейкоз). Гетеро- и аутоиммунные нейтропении часто бывают связаны с перенесенной вирусной инфекцией.

Гаптеновый агранулоцитоз связан с повышенной чувствительностью к ряду медикаментов. Медикаментозный агранулоцитоз - самая частая форма агранулоцитоза. Спектр лекарств, вызывающих агранулоцитоз, очень широк: сульфаниламиды, некоторые антибиотики (метициллин), гидразиды изоникотиновой кислоты, салицилаты и производные пиразолона, барбитураты, бисептол, противомалярийные препараты, антитиреоидные средства, индометацин и др.
Миелотоксический агранулоцитоз обусловлен прямым токсическим влиянием на гемопоэтические клетки различных цитостатических факторов. Их действие чаще приводит к развитию цитостатической болезни.

Как правило, наиболее остро и тяжело протекает гаптеновый агранулоцитоз. При аутоиммунных агранулоцитозах инфекционные осложнения встречаются реже. Длительность существования агранулоцитоза также влияет на частоту инфекционных осложнений. При длительности агранулоцитоза более 7 сут. вероятность инфекционного процесса очень велика.
Выраженным симптомам инфекционных осложнений предшествуют на протяжении первых дней болезни общее недомогание, слабость, субфебрильная температура, головная боль. Затем при остром агранулоцитозе присоединяется типичный симптом - некротическая ангина. Она начинается остро, возникает высокая лихорадка; появляются сильные боли в горле, мешающие глотанию. Налеты на миндалинах определяются в форме нескольких очагов одновременно (в отличие от дифтерии и фузоспирохетозной ангины), грязно-серого цвета. После отпадения налетов видны изъязвления, выраженность которых выходит за рамки самых тяжелых форм дифтерии зева. Часто к агранулоцитарной ангине присоединяются язвенный или гангренозно-язвенный фарингит, а также язвенный стоматит. Потом возникает некротический стоматит с возможной перфорацией мягкого нёба, дужки.

Тяжелое течение агранулоцитоза часто осложняется пневмонией, реже - некротической энтеропатией. Возможно развитие сепсиса. Сепсис часто вызывается грамотрицательной флорой (кишечная палочка, протей, синегнойная палочка).

В периферической крови кроме лейкопении за счет гранулоцитов (вплоть до полного их исчезновения) в обнаруженных гранулоцитах выявляются токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы, пикнотизация ядер. Обычно уменьшается также количество других видов лейкоцитов (эозинофилов, базофилов, моноцитов), хотя иногда возможна абсолютная эозинофилия.

Абсолютное количество лимфоцитов обычно снижено, но может быть относительный лимфоцитоз.
Миелограмма выявляет снижение гранулоцитарных элементов всех стадий зрелости, преобладание лимфоцитов, увеличение процента плазматических клеток. В тяжелых случаях может быть снижено количество эритронормобластов и мегакариоцитов. Изменения миелограммы коррелируют с изменениями периферической крови. При исследовании функциональной активности нейтрофилов обнаруживается нарушение фагоцитоза, хемотаксиса, в нейтрофилах резко снижено содержание гликогена и липидов, угнетена активность миелопероксидазы и других ферментов. Иммунологические методы исследования иногда позволяют выявить антитела к лейкоцитам, нарушения клеточного иммунитета.

Лечение. При лихорадке и бактериальной инфекции - антибактериальные препараты: до выявления возбудителя эмпирически - защищенные пенициллины (тиментин, тазоцин), цефалоспорины (цефтазидим, цефепим), карбапенемы (тиенам), аминогликозиды (амикацин, гентамицин, ванкомицин); противогрибковые препараты (амфотерицин В, флюконазол); препараты, стимулирующие гемопоэз (лейкомакс, граноцит, лейкоген).

Острые лейкозы (ОЛ) - быстро прогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелыми бластными гемопоэтическими клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки крови.
У большинства пациентов причину развития ОЛ установить не удается. В настоящее время обсуждается возможная роль следующих факторов: ионизирующая радиация, химические вещества (бензол и другие ароматические углеводороды), вирусные инфекции, хромосомные аномалии.
Общепризнанной теорией патогенеза ОЛ является клоновая теория, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки-предшественницы.

Классификация острых лейкозов. В соответствии с современной схемой кроветворения острые лейкозы подразделяются на следующие группы:

I. Острые нелимфобластные лейкозы:
- острый миелобластный лейкоз,
- острый миеломонобластный лейкоз,
- острый монобластный лейкоз,
- острый промиелоцитарный лейкоз,
- острый эритромиелоз,
- острый мегакариоцитарный лейкоз,
- острый малопроцентный лейкоз,

II. Острые лимфолейкозы:
- острый Т-клеточный,
- острый В-клеточный,
- острый ни Т- ни В-клеточный: с Fi-хромосомой, без Fi-хромосомы,
- острый пре-Т-клеточный,
- острый пре-В-клеточный.

III. Острый плазмобластный лейкоз.

IV. Острый макрофагальный лейкоз.

V. Острый недифференцированный лейкоз.

Начало острых лейкозов не имеет клинической картины. Среднее время от начала пролиферации одной клетки до клинических проявлений - около 3 мес. Эта клетка не может дифференцироваться, а лишь неконтролируемо делится. Через 40 последовательных делений из 1 клетки через 3 месяца масса опухоли становится около 1 кг, обусловливая развитие клинических проявлений.

Клиническая картина OЛ зависит от степени угнетения нормального кроветворения и выраженности внекостномозговых проявлений. Патогномоничных симптомов ОЛ не существует. В клинической картине развернутого периода OЛ можно выделить 5 основных синдромов:

1. Гиперпластический синдром (безболезненное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, миндалин, гиперплазия десен, язвенно-некротический стоматит, нейролейкемия), обусловленный лейкозной инфильтрацией тканей.

2. Геморрагический синдром (обусловлен тромбоцитопенией, повышением проницаемости сосудистой стенки, дефицитом некоторых факторов свертывания, повышением фибринолитической активности).

3. Анемический синдром (в связи с резким угнетением красного ростка кроветворения, кровотечениями, интоксикацией).

4. Интоксикационный синдром (слабость, гипертермия, потливость, головная боль, отсутствие аппетита, тошнота, рвота).

5. Иммунодефицитный синдром (резкое нарушение клеточного и гуморального звеньев иммунитета, угнетение фагоцитоза, снижение активности комплемента).

Лабораторные и инструментальные исследования.
Общий анализ крови: анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, изменение общего количества лейкоцитов (чаще лейкоцитоз более 30x109/л), бластемия (появление бластных клеток в периферической крови, иногда в значительном количестве), уменьшение количества зрелых нейтрофилов, «лейкемический провал» - отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми клетками, увеличение СОЭ.

Анализ пунктата костного мозга (миелограмма): количество бластов 30% и более от числа всех клеток, выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.
Цитохимическое исследование препаратов стернального пунктата проводится с целью определения различных вариантов ОЛ, что важно для выбора метода лечения: реакция на гликоген (если гликоген расположен в глыбках - лимфобластный лейкоз, диффузно - нелимфобластный), пероксидазу (положительная реакция в клетках гранулоцитов).

Клинико-гематологические стадии OЛ:
- первый острый период (развернутая стадия);
- ремиссия (полная, неполная);
- рецидив (первый, второй и т. д.);
- терминальная стадия;
- выздоровление.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется нормализацией клинической симтоматики (не менее 1 месяца), показателей периферической крови и миелограммы (бластов менее 5%). Неполная ремиссия - нормализация клиники и гемограммы, в миелограмме не более 20% бластных клеток. Рецидив - возврат активной стадии после полной ремиссии.

Выздоровление - полная клинико-гематологическая ремиссия в течение 5 и более лет. Терминальная стадия - необратимое тотальное угнетение нормального гемопоэза, несмотря на использование всех современных методов лечения OЛ.

Лечение ОЛ предусматривает следующие этапы:
- индукция (достижение) ремиссии,
- консолидация (закрепление) ремиссии,
- поддержание ремиссии,
- профилактика и лечение нейролейкемии.

Для индукции ремиссии острого миелобластного лейкоза используют программу «7 + 3» (или 5 + 2): 7 дней (5 дней) - цитозар 100 мг/м2 в/в ежедневно, 3 дня (2 дня) - рубомицин 60 мг/м2 в/в. При получении эффекта курс индукции повторяется.

За курсами индукции следует курс консолидации ремиссии и терапия поддержания.
Профилактика нейролейкемии: метотрексат внутрилюмбально 12,5 мг/м2 (не более 15 мг) через каждые 2 недели в период индукции ремиссии; после достижения ремиссии - облучение оболочек мозга за 15-18 сеансов, параллельно - 5 доз (пятикратно) в той же дозе.

Для индукции ремиссии острого лимфобластного лейкоза используют либо 8- недельную «двухфазную» программу или программу с 4-6-недельной индукцией. Первая 4-недедльная фаза включает 4 препарата: винкристин, преднизолон, L- аспарагиназа, рубомицин. Вторая 4-недельная программа подразумевает введение цитозара, циклофосфамида и 6-Меркаптопурина. Далее следуют курсы консолидации ремиссии и поддержания.

Помимо цитостатических препаратов, в лечении ОЛ используют симптоматическое лечение: дезинтоксикационная терапия, противорвотные препараты, антибактериальная терапия инфекционных осложнений, переливание эритромассы, тромбоцитов. Эффективным методом является трансплантация костного мозга.

Применение цитостатических препаратов нередко осложняется развитием цитостатической болезни.

Эритроцитозы - состояния, сопровождающиеся повышением содержания эритроцитов в периферической крови.

Классификация.
1. Первичный эритроцитоз
- Истинная полицитемия
- Синдром Моссе

2. Вторичные абсолютные эритроцитозы
- Вторичные абсолютные гипоксические эритроцитозы
- Синдром Айерсы-Аррилага
- Синдром д'Акосты
- Синдром Хаммена-Рича
- Артериовенозная аневризма легочных сосудов
- Метгемоглобинемия
- Карбоксигемоглобинемии
- Синдром Пиквика
- Вторичные абсолютные дисрегуляторные эритроцитозы на почве локальной ишемии почек
- Вторичные абсолютные дисрегуляторные паранеопластические эритроцитозы
- Синдром Хиппеля-Линдау
- Вторичные абсолютные кобальтовые эритроцитозы
- Синдром Гайсбека
- Эритроцитозы при гипо- и аспленизме

3. Вторичные относительные эритроцитозы

4. Наследственно-семейные эритроцитозы
- Эритроцитозы с аутосомно-доминантным наследованием
- Эритроцитозы с аутосомно-рецессивным наследованием

Наследственные эритроцитозы вследствие повышения продукции эритропоэтина - наследственные эритроцитозы вследствие нарушений на уровне костного мозга
Полицитемия (плеторический синдром) характеризуется гиперпродукцией эритроцитов, повышением количества гемоглобина, увеличением гематокрита и связанными с этим нарушениями функций различных органов и систем.
Наиболее частой формой первичного эритроцитоза является истинная полицитемия.

Истинная полицитемия, или эритремия - болезнь Вакеза - хронический лейкоз, относящийся к миелопролиферативным опухолям с поражением на уровне клетки, которая предшествует миелопоэзу, и неограниченной пролиферацией этой клетки с сохранением способности дифференцировки по всем трем росткам (преимущественно - по красному). Типична определенная хромосомная аберрация - делеция длинного плеча одной из хромосом 20-й пары.

Стадии эритремии:
I - начальная, II стадия - развернутых клинических проявлений (эритремическая) с выделением II А стадии без миелоидной метаплазии селезенки и II Б стадии с миелоидной дисплазией селезенки, III - терминальная (анемическая).

Клиническая картина.
Заболевание развивается постепенно, чаще в возрасте 50-60 лет, болеют преимущественно мужчины.

Наиболее характерные жалобы:
- головные боли, головокружение, тяжесть в голове;
- слабость, потливость, потеря массы тела;
- эритромелалгии - локализованные жгучие боли в области пальцев рук и ног с одновременным покраснением этих участков кожи (связаны с микроциркуляторными нарушениями);
- интенсивный кожный зуд, усиливающийся от контакта с водой (особенно - после горячей ванны), нарастает ночью и после почесывания кожи (объясняется стазом крови и раздражением интерорецепторов кожи, а также аллергическими реакциями вследствие распада базофилов и выделения гистамина);
- боли в костях, связанные с гиперпластическим процессом, перестройкой костной ткани, сдавлением надкостницы;
- боли в области сердца, обусловленные не только ишемией миокарда в связи с замедлением кровотока и повышением вязкости крови, но и артериальной гипертензией, и более быстро развивающимся у этих больных атеросклерозом;
- боли в суставах вследствие гиперурикемии;
- боли в эпигастрии из-за нарушения кровообращения;
- боли в поясничной области как проявление нефролитиаза при гиперурикемии или связанные с инфарктом почки;
- экхимозы.
В развернутой стадии болезни типична красновато-цианотическая окраска кожи и видимых слизистых, причем в отличие от гипоксического цианоза преобладает темный вишнево-красный тон. Интенсивно красное мягкое нёбо контрастирует с бледной окраской твердого нёба - симптом Купермана. Типична инъецированность сосудов склер («кроличьи» глаза).
Спленомегалия - типичный симптом развернутой стадии болезни, хотя небольшое увеличение селезенки встречается и в начальной стадии. Прогрессирующий рост селезенки может быть проявлением вторичного миелофиброза.

Гепатомегалия типична для развернутой стадии болезни и объясняется миелоидной метаплазией, повышенным кровенаполнением, а также развитием фиброза печеночной ткани вследствие застоя крови.

У многих больных наблюдаются повышенная кровоточивость десен, трудно останавливаемые кровотечения после экстракции зубов, при любых хирургических вмешательствах. Повышенная кровоточивость связана не только с повышенной проницаемостью сосудистой стенки, но и с дефицитом плазменных факторов свертывания, и с тромбоцитопатией.

Часто встречаются артериальные и венозные тромбозы нижних конечностей, коронарных артерий (с развитием острого инфаркта миокарда) и мозговых сосудов.

Сочетание повышенной кровоточивости со склонностью к тромбозам, прежде всего из-за повышенной вязкости крови и синдрома гиперкоагуляции - одна из уникальных черт болезни Вакеза. Возможны разнообразные гематологические исходы истинной полицитемии: постэритремический миелофиброз, острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипоплазия костного мозга.

Лабораторные данные. В анализе крови выявляется выраженный эритроцитоз: у мужчин количество эритроцитов больше 5,5х 10'12/л, у женщин - больше 5,0x10'12/л; уровень гемоглобина больше 177 г/л у мужчин и 172 г/л у женщин. Показатель гематокрита у мужчин превышает 50-52%, а у женщин - 46%. Типичен лейкоцитоз более 12x10'9/л. Часто имеется тромбоцитоз более 400x10'9/л.

Проводится определение массы циркулирующих эритроцитов. Характерно ее увеличение: у мужчин - более 35 мл/кг, у женщин - более 32 мл/кг.
Определение насыщения артериальной крови кислородом необходимо для диагностики вторичных гипоксических эритроцитозов, при которых этот показатель снижен. Истинная полицитемия не сопровождается изменением.

При эритремии активность щелочной фосфатазы нейтрофилов повышена, но необходимо исключить инфекции и интоксикации. В крови повышено содержание мочевой кислоты, гистамина. При эритремии активность эритропоэтинов снижена. При большинстве вторичных эритроцитозов она повышена. Типично повышение связывающей витамин В12 способности сыворотки крови (более 2200 пг/мл). Для исключения вторичного эритроцитов почечного генеза обязательно исследование почек, в том числе - инструментальное (урография, сканирование, эхография и др.).

Диагностическая информативность трепанобиопсии подвздошной кости близка к 90%. Морфологическое подтверждение диагноза этим методом считается обязательным, даже если наличие плеторы, спленомегалии, лейкоцитоза и тромбоцитоза не вызывает сомнения в диагнозе эритремии.

Лечение. Цитостатики (имифос, миелосан, гидроксимочевина, хлорбутин), антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол).

Вторичные абсолютные эритроцитозы развиваются вследствие повышенного выделения гормона эритропоэтина, который образуется в почках. Возможен также синтез эритропоэтиноподобных веществ некоторыми опухолями. Развитию эритроцитоза при опухолях эндокринных органов может способствовать стимулирующее эритропоэз действие гормонов (катехоламины, кортизол, андрогены и др.).

Вторичные эритроцитозы проявляются плеторическим синдромом. Всегда имеется основное заболевание или состояние, приводящее к эритроцитозу, отсутствуют миелопролиферативная опухоль и гиперплазия других кроветворных ростков.

Вторичные абсолютные гипоксические эритроцитозы - самая частая причина вторичных эритроцитозов, обусловленных генерализованной тканевой гипоксией, приводящей к усиленной продукции эритропоэтина. Чаще всего с артериальной гипоксией протекают «высотная» болезнь, хронические обструктивные болезни легких, врожденные пороки сердца, артериовенозные соустья в легких, первичная легочная гипертензия, альвеолярно-капиллярные блоки разного происхождения, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, токсические эритроцитозы с образованием метгемоглобина или сульфгемоглобина из-за воздействия анилиновых красителей, нитратов, сульфаниламидов и др.

Симптоматика вторичных эритроцитозов зависит от основного заболевания. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное. Насыщение артериальной крови кислородом почти всегда снижено. Иногда в крови повышено содержание метгемоглобина, появляется карбоксигемоглобин. Усилена активность эритропоэтинов. Исключение истинной полицитемии, как правило, возможно методом трепанобиопсии.

Вторичные абсолютные дисрегуляторные эритроцитозы на почве локальной ишемии почек встречаются при поликистозе, солитарных кистах почек, гидронефрозе, стенозах почечных артерий разного генеза, отторжении почечного трансплантата и связаны с повышенной продукцией эритропоэтина. При наличии явной клинической картины почечного заболевания диагностика нетрудна - достаточно лишь помнить о возможности вторичного эритроцитоза у больного с болезнью почек.

Трудности могут возникнуть при отсутствии симптомов почечного заболевания (солитарные кисты почек) или при наличии лишь гипертензивного синдрома (начальные стадии поликистоза почек, стеноз почечной артерии). Поэтому выявление полиглобулии и эритроцитоза требует обязательного обследования почек.

Обследование: УЗИ, внутривенную урографию, радиоизотопные методы и др.
Вторичные абсолютные дисрегуляторные паранеопластические эритроцитозы описаны при гипернефроидном раке почки, первичном раке печени, миоме матки, опухолях гипофиза, надпочечников, маскулинизирующей опухоли яичника, миксоме правого предсердия, гемангиобластоме мозжечка. Как правило, при этом имеется клиническая картина поражения соответствующего органа.

Вторичные относительные эритроцитозы иначе называются концентрационными, так как они возникают вследствие сгущения крови и встречаются при эксикозе (понос, рвота, чрезмерная потливость), а также при стрессовых ситуациях.

Уменьшение объема плазмы возможно и при выраженной полиурии (несахарный диабет, реже - сахарный диабет). Иногда такое состояние возникает при шоке. Относительный эритроцитоз обычно не приводит к стойкому синдрому повышенной вязкости крови и тромбозам, а протекает доброкачественно.

Объем циркулирующей плазмы крови снижен (меньше 45 мл на 1 кг массы тела). Масса циркулирующих эритроцитов обычно не изменена.

К наследственно-семейным эритроцитозам относится гетерогенная группа редко встречающихся заболеваний, которые являются результатом различных мутаций или генетически обусловленной гиперпродукцией эритропоэтина в почках.

Эритроцитозы с аутосомно-доминантным наследованием развиваются из-за синтеза аномальных гемоглобинов, обладающих повышенным сродством к кислороду (наследственная М-гемоглобинопатия). При этом затруднена отдача кислорода в тканях и наступает тканевая гипоксемии. Эритроцитозы этой группы, как правило, протекают с цианозом, который появляется с детства. Других симптомов нет. Аномальные гемоглобины обнаруживаются методом электрофореза.

К эритроцитозам с аутосомно-рецессивным наследованием относятся формы, возникающие при дефиците фермента 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах или увеличении АТФ в эритроцитах, что приводит к повышенному сродству гемоглобина к кислороду. Эритроцитозы с аутосомно-рецессивным наследованием сопровождаются выраженной клинической картиной плеторического синдрома. Типичны красный цианоз, головные боли, боли в конечностях, в области сердца. Формируются пальцы и форме «барабанных палочек», и ногти в виде «часовых стекол». Бывает умеренная гепатоспленомегалия. Часты сосудистые осложнения: тромбозы (преимущественно - сосудов головного мозга), кровоточивость. Некоторые формы врожденных эритроцитозов, описанные в Чувашии и Якутии, относятся к этому варианту болезни. У больных, состоящих на учете в Чувашии, заболевание начинается в детском или юношеском возрасте. Типично раннее развитие внутричерепной гипертензии из-за плеторы, в результате чего характерны заторможенность, оглушенность, обеднение эмоциональной и психической деятельности, а также симптоматическая эпилепсия.

В крови повышено количество эритроцитов и гемоглобина. Показатель гематокрита может достигать 90% (феномен «твердой крови»). Вязкость крови повышена. Количество нейтрофилов и тромбоцитов нормальное. В костном мозге наблюдается гиперплазия только эритроидного ростка. Трепанобиопсия выявляет перестройку костной ткани с повышенной резорбцией кости и разрастанием волокнистых структур, а также выраженные нарушения микроциркуляции.

В последнее время особо выделяют наследственные эритроциты вследствие повышенной продукции эритропоэтина. Типичен эритроцитоз без повышения количества лейкоцитов и тромбоцитов, возможна спленомегалия, существует риск тромбозов в сосудах различной локализации, кровоизлияний в мозг и кровотечений (маточных, носовых, десневых). Кожа у больных багрово-цианотичная, особенно на лице, кистях, стопах и видимых слизистых. Зуда не бывает. Некоторые эндемичные очаги наследственных эритроцитозов в Чувашии относятся к этому варианту.

Лечение вторичных эритроцитозов сводится к лечению основного заболевания. При наследственно-семейных эритроцитозах применяются дезагреганты, антикоагулянты, проводятся кровопускания.


Поделись с друзьями
Просмотров: 4851 | Рейтинг:

Оцените статью
Опрос
Какой курс вы уже закончили?

Первый - 16.8% (23)


Третий - 32.8% (45)


Пятый - 24.1% (33)


Я врач - 15.3% (21)


Только поступил(а) - 10.9% (15)


Архив »
Подслушано
ОМС в край обнаглели! С бесплатного приема, в стоматологии, убрали световые пломбы!!! Скоро уберут гуттаперчу!!!...
26.05.17, 22:34

Вот идёшь по улице — девушки в основном все красивые. Одежда чистая, отглаженная, модная. Хороший...
21.01.17, 21:31

Читать все »

Новые статьи

Можно ли работать беременной
Можно ли работать беременной
Почему для беременных важны умеренные физические нагрузки? В каких случаях будущая мама должна ограничивать себя в нагрузках?

Причины и способы избавления прыщей на лице
Причины и способы избавления прыщей на лице
Зачастую прыщи становятся главной причиной формирования комплекса неполноценности. Зациклившись на своей проблеме, человек начинает сомневаться в собственной привлекательности и теряет уверенность в себе.

Новые архивы

Центильные таблицы
Центильные таблицы
Содержит центильные таблицы для роста, массы тела, окружности головы и груди и массы от роста....

Фармакология - В.В. Майский
Фармакология - В.В. Майский
Фармакология, учебное пособие - В.В. Майский - 2003 г. Оглавление - часть 1 Оглавление - часть 2...

© Copyright 2013-2017 MedFaka.net Все права защищены
Инфрмация для правообладателей и правила сайта